Skutečný hermafroditismus u lidí. Opravdový hermafroditismus. Na patologický stav ženského typu

Hermafroditismus je typ abnormálního určování pohlaví a diferenciace. Tento stav, typický přítomností pohlavních znaků obou pohlaví, se projevuje ve formě pravého a nepravého hermafroditismu.
Ve skutečné formě hermafroditismu, který je poměrně vzácný, má člověk bisexuální genitálie. Pseudohermafroditismus je častější, když se u člověka plně rozvinou pohlavní žlázy jednoho pohlaví a sekundární znaky druhého.
Je to žena i muž. Oba typy hermafroditismu – pravý i nepravý – jsou klasifikovány jako vývojová vada. Jejich etiologie zahrnuje vliv testosteronu a některých dalších hormonů na plod během těhotenství.

Termín "hermafroditismus" se nachází v jiných definicích. Někdy se například zaměňují pojmy partenogeneze a hermafroditismus. Partenogeneze je rozmnožování bez oplodnění, kdy se vajíčko může vyvíjet bez přítomnosti spermie. V živočišné říši je to poměrně běžný proces.
Dalším termínem je psychosexuální hermafroditismus. Mluvíme o erotickém, emocionálním a/nebo sexuální orientace na obě pohlaví. Zároveň existuje dimorfismus – anatomické rozdíly mezi pohlavími.
Protandrický hermafroditismus je porucha, při které se sexuální charakteristiky vyvíjejí postupně. Nejprve se tvoří mužské orgány (jednotlivé funkce jako muž), poté ženské orgány (respektive s ženským fungováním).

Charakteristika poruchy

Vývoj reprodukčních orgánů je velmi složitý proces. Tvorba vnitřních gonád – vaječníků a varlat – začíná kolem 6. týdne těhotenství. Pro vývoj varlete je varle důležitým určujícím faktorem. Jeho gen je uložen na chromozomu Y, tzn. tento chromozom je nezbytný pro vývoj varlat.
Vývoj eferentního genitálního traktu (u ženy - vejcovody, děloha, pochva, u muže - přívěsek, vas deferens, prostata, semenné váčky) závisí na tvorbě mezonefrických (Wolffových) a paramezonefrických (Mullerových) vývodů. Ženský reprodukční trakt pochází z Müllerových kanálků, zatímco mužský reprodukční trakt pochází z Wolffian. Jsou důležité i pro rozvoj močových cest u obou pohlaví.
Základy zevního genitálu vznikají z útvarů kolem kloakální membrány a genitální výdutě. Po kolapsu kloakální membrány se otevírá otvor urogenitálního sinu. Z genitální výdutě vzniká falus. Pokud jsou tyto struktury vystaveny testosteronu v 9-14 týdnech těhotenství, vyvine se mužský pohlavní orgán. Pokud se tak nestane, vytvoří se ženské genitálie. Klitoris je tvořen z fetálního falusu.

Popis

Pravý (gonadální) hermafroditismus je vzácný stav, kdy má člověk genitálie obou pohlaví. Jejich vzhled se může pohybovat od téměř normální ženy až po téměř normálního muže, s širokou škálou fází mezi nimi.
Při rozhodování o genderové otázce je nutné postupovat výhradně individuálně a po dohodě s rodiči postupovat v léčebných postupech. Ale zpravidla je lepší použít jednodušší terapii, upřednostňovat ženské pohlaví.
Klasifikace pravého hermafroditismu - morfologické třídy:

1. dominance mužských vlastností;
2. dominance ženských vlastností;
3. závažnost příznaků obou pohlaví;
4. přítomnost orgánů jednoho pohlaví a gonád druhého pohlaví.

Diagnostika

Diagnóza hermafroditismu se provádí na základě vnějších projevů a příznaků přímo v oblasti genitálií a také v souladu se sekundárními pohlavními znaky. Nejpřesnější studií je histologická metoda pro stanovení karyotypu. U hermafroditního samce histologie ukazuje karyotyp 46 XY, u ženy karyotyp 46 XX.
Hermafroditismus u lidí je také určen stanovením hladiny hormonu androgenu, nebo (již raná fáze těhotenství) různé vrozené vady, zejména poruchy štítná žláza, který je často vodítkem pro stanovení diagnózy.
Pseudohermafroditismus se dělí na ženský a mužský.

Pseudohermafroditismus femininus - ženský typ

Nejčastější příčinou ženského pseudohermafroditismu je adrenogenní syndrom, dříve nazývaný kongenitální adrenální hyperplazie. Jde o onemocnění nadledvin způsobené enzymatickým defektem produkce kortizolu, důležitého stresového hormonu.
Někdy je rizikovým faktorem nedostatečná produkce aldosteronu, hormonu zodpovědného za hospodaření s minerály a vodou. Častým etiologickým faktorem je enzym hydroxyláza-21. Kvůli tomuto enzymatickému bloku se místo kortizolu tvoří androgeny. Dojde-li k nadbytku androgenů během prenatální vývoj dochází k maskulinizaci zevního genitálu.

Prevence ženského pseudohermafroditismu

Všichni novorozenci dnes podstupují sekvenční screening vrozených vad, kde se kromě vrozené hypotyreózy, fenylketonurie, cystické fibrózy a dalších 9 metabolických vad kontroluje vrozená adrenální hyperplazie. 48-72 hodin po narození se dítěti odebere několik kapek krve z patičky.

Příznaky ženského pseudohermafroditismu

Hlavním příznakem klasické formy je maskulinizace vnějších pohlavních orgánů. Nejčastějším projevem je hypertrofický nebo penisovitý klitoris. Močová trubice je normální, pochva zúžená.
Někdy se kromě virilizace zevního genitálu v důsledku nedostatečné tvorby aldosteronu objevují klinické příznaky narušení vnitřního prostředí, včetně:

• opoždění vývoje;
• slabost;
• hypotenze;
• apnoické pauzy;
• křeče;
• zvracení;
• průjem;
• dehydratace;
• horečka;
• stav bezvědomí;
• otok mozku.

Vzácně, když není nemoc odhalena včas, může dojít k náhlému úmrtí novorozence nebo kojence.
Neklasická forma (pozdní nástup) se může projevit v adolescenci nebo rané dospělosti. Mezi příznaky patří:

• menstruační poruchy;
• hirsutismus;
• těžká forma akné;
• hyperandrogenní syndrom;
• poruchy plodnosti.

Léčba ženského pseudohermafroditismu

Při včasné diagnóze jsou těhotné předepsány kortikoidy, které vytvářejí negativní zpětnou vazbu, tzn. potlačení uvolňování hormonu, který zvyšuje produkci androgenů. Tím se zabrání maskulinizaci vnějších pohlavních znaků, dítě se vyvíjí normálně. Pokud se porucha nezjistí včas, zevní genitál se po narození upraví. Po narození je dítěti doporučeno užívat kortikoidy (substituční terapie), jinak nastává předčasná heterosexuální puberta, tzn. mužský typ. Navíc se v dospělosti, v období psychosexuální zralosti, pro možnost pohlavního styku důsledně provádí rozšíření vchodu do pochvy a plastická úprava pochvy.

Při správné hormonální léčbě pacientka normálně dospívá, dochází k menstruaci, může otěhotnět. Přesto je potřeba kompenzovat všechny skupiny hormonů nadledvin.
Někdy je potřeba psychická podpora. Navzdory tomu, že hermafroditismus a sex nejsou vzájemně se vylučující pojmy, může dívka trpět řadou komplexů.

Pseudohermaphroditismus masculinus - mužský typ

Nejčastějším důvodem, proč se mužský hermafroditismus rozvíjí, je syndrom testikulární feminizace. Jedná se o poruchu receptorů, při které jsou k nim androgenní receptory necitlivé, nereagují na ně nebo zcela chybí. Pacient má karyotyp 46 XY. Má varlata, která fungují relativně normálně, ale protože periferní tkáně nereagují na androgeny, které produkují, nedochází k maskulinizaci vnějších pohlavních znaků. To znamená, že člověk se rodí s plně vyvinutými vnějšími genitáliemi. Varlata však produkují Müllerův inhibiční faktor, který brání vývoji vnitřních ženských pohlavních orgánů – dělohy, vejcovodů, vaječníků. Vnitřní orgány jsou tedy mužské a vnější ženské. Varlata nesestupují do šourku, jsou uložena buď v oblasti pánve, tříselného kanálu nebo ve velkých pyscích. Člověk není asexuální, ale má dysgenická (nesprávně vytvořená) varlata, která se mohou přeměnit v nádor. Varlata jsou navíc zdrojem estrogenů, které v období puberty způsobují typický vzhled se zvětšenými prsy a ženskou postavou. To nevytváří ani tak fyzické, jako psychické nepohodlí.

Příznaky mužského pseudohermafroditismu

Rysem syndromu testikulární feminizace je ženský vzhled. Pacienti považují ženy za ženy, cítí je. Chybí jim ale ochlupení jak na vnějších pohlavních orgánech, tak v podpaží. Někdy je to vnímáno jako výhoda a dívka se na lékaře obrací pouze kvůli absenci menstruace do 15-16 let.
Některé ženy vede ke specialistovi nemožnost pohlavního styku. Někdy jsou při operaci tříselné kýly u dítěte nalezena skrytá varlata. Každá tříselná kýla u dívek je důvodem k podezření na přítomnost syndromu testikulární feminizace, protože tento typ kýly je u dívek vzácný. V tomto případě je nutné určit karyotyp.
Fenomén mužského hermafroditismu je bohužel překážkou oplodnění kvůli nedostatku pohlavních orgánů, i když sex je možný.

Léčba mužského pseudohermafroditismu

Léčba spočívá v odstranění dysgenních varlat. Za prvé, jsou k ničemu, protože nefungují správně. Za druhé, existuje vysoké riziko vzniku maligního nádoru. Chirurgický přístup používaný moderní medicínou je laparoskopie.
V každém případě s hermafroditismem, jehož typy jsou popsány výše, velká důležitost má psychologii - psychosociální podporu pro pacienty a jejich rodiny. Psycholog v případě potřeby může předepsat antidepresiva.
Jednou operací často cesta k identitě nekončí, postup lze opakovat.

Závěr

Alice Dormurat Draeger, profesorka humanitních věd a biologie, autorka Hermafroditů a lékařské konstrukce sexu, je proti okamžitému chirurgickému zákroku. Doporučuje počkat, až se pacient rozhodne pro operaci sám. Hermafroditismus člověka nemá nic společného s tím, zda je vychován jako dívka nebo jako chlapec. Převzít roli muže nebo ženy není vytvořeno pohlavními orgány. Dokládá to nejeden příklad, kdy lékaři při narození omylem určili pohlaví. Přestože byl chlapec vychován jako dívka, nemělo to vliv na jeho mužskou orientaci.

Video: Hermafroditismus

Projevy hermafroditismu jsou různé v závislosti na jeho příčině a formě. Možné jsou následující příznaky.

• Porušení struktury vnějších genitálií, nesoulad jejich typu s pohlavím v pasu:
  • nedostatečný vývoj penisu,
  • posunutí močové trubice z hlavy penisu do jiných částí hráze,
  • zakřivení penisu,
  • varlata nesestupují do šourku a zůstávají v dutině břišní atp.

• Vývoj mléčných žláz.
• Typ postavy nesoulad s pasovým pohlavím - ženský typ (široké boky a úzká ramena).
• Nesoulad mezi zabarvením hlasu a vývojem hrtanu k pasovému pohlaví je vysoký hlas.
• Předčasná puberta.
• Nemožnost sexuálního života.

formuláře

Přidělit skutečný hermafroditismus A falešný hermafroditismus: mužský A ženský.

• Opravdový hermafroditismus charakterizované přítomností jak mužských gonád (varlata), tak ženských gonád (vaječníků) současně. Zpravidla jsou buď vaječníky nebo varlata nedostatečně vyvinuté nebo nahrazené pojivovou tkání a nevylučují zárodečné buňky. Skutečný hermafroditismus u lidí je extrémně vzácný.
• Na mužský falešný hermafroditismus člověk má varlata - mužské pohlavní žlázy - a vnější pohlavní orgány připomínají spíše ženskou strukturu. Vyvíjet se lze i podle ženského typu postavy, tělesného ochlupení, zabarvení hlasu a psychiky (muž se může považovat za ženu).
• Na ženský falešný hermafroditismus je určena přítomnost ženských pohlavních žláz - vaječníků. Vnější pohlavní orgány však svou stavbou připomínají spíše muže, navíc je možný mužský vývoj kosterního systému a svalů, zabarvení hlasu, tělesné ochlupení a duševní sebevnímání (žena se může považovat za muž).

Diagnostika

• Analýza anamnézy onemocnění a stížností:
  • jak probíhalo těhotenství matky (infekce, komplikace, vliv toxických (jedovatých) látek apod.);
  • zdravotní stav novorozence, zda došlo k anomáliím ve struktuře pohlavních orgánů (poloha varlat v šourku, umístění močové trubice atd.);
  • jak probíhala puberta, odpovídala věkovým normám;
  • Je sexuální život normální, existují nějaké stížnosti na neplodnost, poruchy sexuální touhy atd.

• Celkové (fyzické) vyšetření je nutné k identifikaci abnormalit ve vývoji sekundárních pohlavních znaků (tělesný typ a růst vlasů, vývoj mléčných žláz, svalů), možné známky nemocí vnitřní orgány(vyšetření kůže, měření krevního tlaku, výšky, váhy, obvodu pasu) atd.
• Karyotypizace je studium počtu a složení chromozomů (přenašečů dědičné informace) k určení genetického pohlaví.
• Vyšetření urologem (lékař vyšetří zevní pohlavní orgány na vývojové anomálie, sonduje oblast šourku, provede digitální rektální vyšetření, při kterém se zjišťuje stav prostaty atd.).
• Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) dutiny břišní a malé pánve. Ultrazvuk vám umožňuje podezřívat anomálie ve struktuře pohlavních orgánů, určit přítomnost vaječníků nebo varlat, které nesestoupily do šourku, identifikovat možné doprovodné malformace (například nedostatečný vývoj jedné z ledvin) atd.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) umožňuje učinit nejpřesnější závěr o struktuře pohlavních orgánů.
• Laboratorní stanovení hormonů v krvi a moči. Seznam hormonů závisí na konkrétní situaci a určuje jej lékař. Nejčastěji jsou to: pohlavní hormony, hormony nadledvin, hormony hypofýzy, štítné žlázy atd.

Léčba hermafroditismu

• Hormonální terapie v závislosti na příčině hermafroditismu a souvisejících poruch. Může to být trik:
  • hormony štítné žlázy;
  • léky pohlavních hormonů;
  • glukokortikoidy (hormony nadledvin);
  • hormonální léky, které ovlivňují regulační funkci hypofýzy (části mozku, která reguluje funkci pohlavních žláz).

• Chirurgická korekce anomálií ve vývoji pohlavních orgánů v závislosti na zvoleném pohlaví. Muži podstupují plastickou korekci vnějších pohlavních orgánů podle mužského typu (narovnávají a zvětšují penis, spouštějí varlata do šourku, tvoří šourek z vlastních tkání, provádějí plastickou operaci močové trubice).
• Chirurgické odstranění nedostatečně vyvinutých varlat, protože u varlat může dojít k maligní degeneraci.
• Psychoterapie pro utváření správné koncepce oboru a léčbu poruch sexuálního chování.

Komplikace a důsledky

• Nemožnost sexuálního života.
• Neplodnost.
• Zvrácené sexuální chování:
  • transvestismus (oblékání do šatů opačného pohlaví);
  • bisexualita (přitažlivost pro osoby obou pohlaví);
  • homosexualita (přitažlivost k lidem stejného pohlaví);
  • transsexualismus (nesoulad pohlaví člověka s jeho sebevnímáním).

• Sociální nepřizpůsobení.
• Poruchy močení v důsledku nesprávného umístění močové trubice.
• Nádory varlat, které včas nesestoupily do šourku.

dodatečně

• Častěji je hermafroditismus vrozený. Méně často se známky opačného pohlaví tvoří u dětí po narození na pozadí předčasné puberty.
• Výskyt hermafroditismu u dospělých je někdy důsledkem užívání hormonálních léků (například během lékové fáze změny pohlaví).
• V některých případech zůstává hermafroditismus před dospělostí latentním problémem, takoví lidé se žení a jsou sociálně přizpůsobení. Důvodem k vyšetření na hermafroditismus se stává pouze problém neplodnosti, potíže v sexuálním životě nebo stížnosti na nádor v dutině břišní (varlata (mužské pohlavní žlázy), která včas nesestoupila do šourku).
• Ve většině případů jsou malformace reprodukčního systému kombinovány s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů a dalšími vrozenými anomáliemi.
• Některé případy hermafroditismu jsou kombinovány s výraznými mentálními a duševními abnormalitami, které se nejčastěji projevují demencí, poklesem morálky a zvýšenou sexuální touhou.

Takový jev, jako je hermafroditismus u žen, je poměrně vzácný a velmi záhadný jev, který v současné době není s jistotou studován. Takže podle starověkých legend byli první hermafrodité synové Herma a Afrodity. V čem ale spočívá tato odchylka od normy?

V kontaktu s

Hermafroditismus: koncept

Takový koncept jako hermafroditismus je defekt, odchylka ve vývoji lidského sexuálního systému, když tento má sexuální charakteristiky obou pohlaví.

Příznaky

Když mluvíme o příznacích, které naznačují ženský hermafroditismus, lékaři zdůrazňují následující body:

1. Porušení fyziologické struktury vnějších pohlavních orgánů, které neodpovídají formě vlastní určitému pohlaví.
2. Nedostatečný vývoj ve struktuře mléčné žlázy, stejně jako nesoulad mezi stavbou těla a pohlavím podle pasu.
3. Neshoduje se a zabarvení, síla hlasu a pohlaví podle pasu, přítomnost mužského Adamova jablka na hrtanu.
4. Absence menstruace a v důsledku toho neplodnost, neschopnost vést normální sexuální život.

Jak vědci poznamenávají, základem této patologie - bisexuality je právě genetická odchylka vlastní oběma pohlavím.

Existují důvody?

Podle odborníků jsou důvody odchylek ve struktuře reprodukčního systému:

V praxi lékařů se rozlišují následující typy hermafroditismu:

1. Skutečný- fotografie zevního genitálu umožní lékařům okamžitě na základě externího vyšetření stanovit přesnou diagnózu. V praxi lékařů se mezi pacienty vyskytuje méně často než jiné formy a je vyjádřen v přítomnosti mužských / ženských vnějších genitálií u žen. Nejčastěji jsou takové orgány nedostatečně vyvinuté a nemohou pracovat v normálním, přirozeném, fyziologickém režimu.
2. Falešný hermafroditismus- v tomto případě má opačné pohlaví znaky reprodukčního systému opačného pohlaví.

V každém jednotlivém případě se mohou značky lišit v jednom nebo druhém směru.

Pravý a falešný hermafroditismus u žen: rysy každého druhu

Formy hermafroditismu jsou lékaři podmíněně rozděleny na pravou a falešnou patologii.

Je pravda, že se vyznačuje přítomností obou typů pohlavních žláz v reprodukčním systému jedné osoby - varlat a vaječníků. Z velké části jsou nedostatečně vyvinuté a nemohou plně plnit své reprodukční funkce.

U falešného hermafroditismu se projevuje jako přítomnost vaječníků v reprodukčním systému ženy, ale vnější pohlavní orgány připomínají spíše mužský penis a varlata.

Všechny tyto odchylky v reprodukčním systému ženy jsou doprovázeny netypickými změnami ve vzhledu ženy, stavbě jejího těla a zabarvení jejího hlasu.

Žena a muž: rysy vývoje

Jak bylo uvedeno dříve, daný formulář odchylky se dělí jak na mužské a ženské, tak na nepravdivé a pravdivé - z toho by se mělo vycházet při diagnostice patologie. Ale hlavní věc, kterou je třeba si zapamatovat, je, že skutečný hermafroditismus je méně častý než falešný a navíc je méně častý u mužů než u žen.

Skutečná odchylka se u obou pohlaví nevyskytuje více než 1krát z 200 případů, ale falešná se může objevit u obou pohlaví. Nejčastěji jsou rysy a rozdíly v průběhu pouze ve stavbě vnějších a vnitřních pohlavních orgánů, které tvoří stavbu těla a hlasu, psychologii a chování člověka.

Například falešná forma hermafroditismu se u chlapce projeví ve 3. týdnu těhotenství a s růstem plodu se objeví i samotná mutace. Po narození se chlapec projevuje nepřítomností šourku nebo jeho mutací, kdy při vizuální kontrole může připomínat ženské stydké pysky.

U žen probíhá falešná forma patologie, projevuje se jinak - lze ji diagnostikovat ve 2. týdnu těhotenství, vyvíjí se děloha a pochva. Ale hlavním rozdílem je porušení procesu syntézy kortizonu v mozkové kůře, nadledvinách.

Zejména při diagnostice skutečné formy patologie ji lékaři podmíněně rozdělují do následujících skupin:

• Bilaterální- u pacienta je diagnostikována varlata a vaječníky.
• Jednostranná forma- v tomto případě existuje pouze jeden pohlavní orgán.
• Postranní- v této formě jsou ženské a mužské pohlavní žlázy.
• Bilaterální. V této formě se pacientova gonáda skládá z mužských i ženských genitálních sekretů.

Příklady, foto

Příklady známých hermafroditů lze nalézt jak v moderní historii, tak v historických análech, protože takovým lidem byla vždy věnována zvláštní pozornost. Takže ve středověku lékaři diagnostikovali hermafroditismus častěji, ale takoví lidé byli automaticky považováni za zapojení do temných sil.

Když už jsme u historie a fotek, je tu několik známých osobností. Především je to Andit Kolas - v roce 1558 byl odsouzen a uvězněn, což bylo pod neustálým dohledem lékařů. Lékaři si nedokázali vysvětlit důvod takové odchylky, a proto ji považovali za důsledek spojení s Ďáblem. Proto byla po 2 letech upálena na hranici.

K hermafroditům byl ve společnosti vždy nejednoznačný postoj, ale hodně určovalo i postavení ve společnosti.

Marie Dorothy je představitelkou úspěšné šlechty, která měla takovou patologii, která se v její závěti podepsala jako muž.

Caster Semyon je moderní představitelka hermafroditismu, mající známky falešné formy deviace, výtvory a známky mužského těla. To vše ale nakonec neovlivňuje její úspěch v podnikání a kariérní růst.

Video: hermafroditismus - popis, klasifikace a léčba.

Opravdový hermafroditismus- vrozená porucha pohlavní diferenciace, charakterizovaná přítomností u jedince dvou typů pohlavních žláz (vaječníků a varlat) nebo gonád smíšené struktury (ovotestis). Klinické projevy pravého hermafroditismu mohou být různé a závisí na převaze funkční aktivity mužské nebo ženské gonády. U pacientů se skutečným hermafroditismem může dojít k porušení struktury zevního genitálu (malý penis, hypospadie, kryptorchismus, hypertrofie klitorisu), gynekomastie, bisexuální tělesný typ; menstruace, ovulace a spermatogeneze jsou možné. Diagnóza pravého hermafroditismu je stanovena na základě vyšetření pohlavních orgánů, ultrazvuku gonád, studie hladiny pohlavních hormonů, objasnění karyotypu a biopsie gonád. Terapeutická taktika je určena psychosexuální orientací pacientů a spočívá v odstranění pohlavních žláz opačného pohlaví, hormonální terapii.

Pravý hermafroditismus (intersexualismus, syndrom bisexuálních gonád) je geneticky podmíněné narušení sexuálního vývoje, při kterém jsou pohlavní žlázy reprezentovány funkčními prvky vaječníků a varlat. Při skutečném hermafroditismu mohou být vaječníky a varlata umístěny odděleně nebo mohou být spojeny do smíšené gonády - ovotestis. Skutečný hermafroditismus je extrémně vzácný; celkem je ve světové lékařské literatuře popsáno asi 200 takových případů. Mnohem častěji se v gynekologii a andrologii vyskytuje falešný hermafroditismus (mužský a ženský pseudohermafroditismus), charakterizovaný přítomností vnějších pohlavních orgánů jednoho pohlaví a pohlavních žláz opačného pohlaví.

Klasifikace pravého hermafroditismu

Mezi případy pravého hermafroditismu existují možnosti, kdy má jedinec na jedné straně vaječník a na druhé varle; na obou stranách je určen ovotestis - smíšená žláza s testikulární a ovariální tkání; existuje jednostranný ovotestis s varletem nebo vaječníkem na druhé straně. Někdy, pokud je na jedné straně ovotestis, na opačné straně není žádná gonadální tkáň.

Pravý hermafroditismus může být kombinován s anomáliemi zevních pohlavních orgánů nebo se vyskytuje u normálně vytvořených zevních pohlavních orgánů. Mezi možné morfologické formy skutečného hermafroditismu bez anomálií vnějších genitálií patří:

• hermafroditismus s převahou mužských sekundárních pohlavních znaků
• hermafroditismus s převahou ženských sekundárních pohlavních znaků
• hermafroditismus se stejně výraznými sekundárními pohlavními znaky obou pohlaví
• hermafroditismus s pohlavními orgány jednoho pohlaví a gonádou opačného pohlaví, přispívající k projevům transsexualismu.

Pravý hermafroditismus s anomáliemi vnějších pohlavních orgánů se vyskytuje v následujících variantách:

• hermafroditismus s úplnou sadou genitálií jednoho pohlaví a přítomností jednoho nebo více orgánů druhého pohlaví
• hermafroditismus s neúplným souborem genitálií obou pohlaví
• hermafroditismus s kompletní sadou mužských a ženských genitálií.

Příčiny skutečného hermafroditismu

Faktory přispívající ke vzniku skutečného hermafroditismu nejsou plně odhaleny. Identifikace rodinných případů porušení ukazuje na možnou dědičnou podmíněnost skutečného hermafroditismu.

Přibližně v 60 % případů pravého hermafroditismu mají pacienti ženský karyotyp 46,XX, v 10 % případů mužský karyotyp 46,XY, ve zbytku jsou různé druhy chromozomální mozaiky (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY, atd.). Předpokládá se, že případy skutečného hermafroditismu mohou být spojeny s translokací, nondisjunkcí nebo mutací chromozomů, stejně jako s chimerismem - dvojitým oplodněním téhož vajíčka, vedoucím ke vzniku bisexuálních gonád. Není vyloučen vliv extragonadálních poškozujících faktorů, které způsobují současnou diferenciaci elementů ovaria a varlat.

Příznaky skutečného hermafroditismu

Klinické projevy pravého hermafroditismu jsou extrémně rozmanité a lze je detekovat v různé možnosti a kombinace. Při narození má 90 % dětí se skutečným hermafroditismem vnější genitálie intersexuální (smíšenou) strukturu a pouze 10 % má rozhodně mužské nebo ženské vlastnosti. Mezi anomáliemi vnějších pohlavních orgánů u osob s mužským fenotypem se skutečným hermafroditismem se obvykle nachází malý penis, kryptorchismus, hypospadie; u jedinců s ženským fenotypem - hypertrofie klitorisu, urogenitální sinus.

Varle může být lokalizováno v šourku, labioskrotálním záhybu, tříselném kanálu, břišní dutině; semenotvorné tubuly jsou ve většině případů atrofovány, ve vzácných případech je zachována spermatogeneze. Při absenci gonád se labiální šourkové záhyby podobají velkým stydkým pyskům. Anomálie ve vývoji jiných orgánů pro pravý hermafroditismus obvykle nejsou charakteristické; někdy je patologie kombinována s tříselnou kýlou.

Na straně varlete se obvykle tvoří úpon a chámovody; na opačné straně se vyvíjí jednorohá děloha a Vejcovod. Pochva může být dobře vyvinutá a otevřená v hrázi, střední linii šourku nebo do zadní uretry. Zpravidla jsou vaječníky umístěny správně; 25 % pacientek se skutečným hermafroditismem ovuluje.

V pubertálním období se mohou objevit známky virilizace nebo feminizace; často existují sekundární pohlavní znaky obou pohlaví (bisexuální tělesný typ, gynekomastie, nízký hlas, ochlupení mužského typu). Polovina pacientek má menstruaci; u mužského fenotypu se měsíční krvácení projevuje cyklickou hematurií. Pacienti se skutečným hermafroditismem mohou mít problémy s genderovou identitou a sociální adaptace; sklon k bisexualitě, homosexualitě, transsexualitě, transvestismu.

Diagnóza pravého hermafroditismu

Za účelem potvrzení nebo vyloučení diagnózy skutečného hermafroditismu by pacienti měli být konzultováni endokrinologem, urologem, gynekologem, genetikem. Při fyzikálním vyšetření se hodnotí vývoj vnějších pohlavních orgánů, závažnost sekundárních pohlavních znaků. Provádí se palpace šourku, vaginální nebo rektální vyšetření, ultrazvuk pánevních orgánů a nadledvinek.

Pravý hermafroditismus je třeba odlišit od falešného hermafroditismu, gonadální dysgeneze (Klinefelterův syndrom, Shereshevsky-Turnerův syndrom). Za tímto účelem se provádí stanovení pohlavního chromatinu, karyotypizace, studium hladiny hormonů (testosteron, estrogeny, FSH, 17-ketosteroidy v denní moči), další testy a odběry. Definitivní diagnózu pravého hermafroditismu lze stanovit až po explorativní laparotomii, gonádové biopsii a histologickém potvrzení přítomnosti ovariální a testikulární tkáně.

Léčba pravého hermafroditismu

Otázka přidělení pasu pohlaví a povaha genderové výchovy osob se skutečným hermafroditismem je složitá; vyžaduje zohlednění karyotypu, hormonálního stavu, psychosexuální orientace osobnosti pacienta a řeší se zapojením lékařské profesionály. Ve většině případů jsou novorozenci se skutečným hermafroditismem klasifikováni jako ženy a vychováváni jako dívky, protože aktivita ovariální části gonády obvykle převažuje nad částí varlat.

V budoucnu se s přihlédnutím k anatomickým, psychologickým a funkčním aspektům provádí chirurgická korekce skutečného hermafroditismu, která zahrnuje gonadektomii a plastickou chirurgii vnějších pohlavních orgánů. U osob s pasem ženského pohlaví je odstraněna celá tkáň varlat nebo ovotestis, resekován klitoris a plastika pochvy. Problém přebytečných chloupků se řeší pomocí epilačních metod. Následně po celou dobu reprodukčním věku jsou předepsány cyklické estrogen-gestagenní přípravky. Při volbě mužského pohlaví na pas podstoupí pacienti se skutečným hermafroditismem kompletní odstranění ovariální tkáně a ženských pohlavních orgánů, korekci gynekomastie, tvorbu šourku a plastickou operaci penisu. Od puberty se provádí substituční (podpůrná, stimulační) androgenní terapie.

Prognóza skutečného hermafroditismu

Normální psychosexuální vývoj a adaptace pacientů se skutečným hermafroditismem ve společnosti závisí na správné volbě pohlaví, korespondenci fenotypu se zvoleným pohlavím a sebeidentifikaci. Pacienti se skutečným hermafroditismem jsou obvykle neplodní, nicméně jsou popsány ojedinělé případy, kdy jedinci s ženským a mužským fenotypem po odstranění ovotestes nebo gonád opačného pohlaví byli schopni získat potomky.

Pacienti se skutečným hermafroditismem by i po gonadektomii měli zůstat pod přísným dohledem endokrinologa, aby sledoval správnost hormonální terapie. V některých případech takoví pacienti potřebují pomoc psychologa, psychoterapeuta, sexuologa.

Pravý a falešný hermafroditismus u lidí

Mnoho lidí slyšelo o hermafroditech, ale ne každý ví o typech sexuálního hermafroditismu. Onemocnění znamená, že člověk má vyvinuté pohlavní orgány obou pohlaví. Jaká je zvláštnost takové patologie? O tom si povíme v článku.

Falešný hermafroditismus

co to je? Jak vypadá hermafroditismus u lidí? Fotografie těch, kteří trpí touto nemocí, jsou zveřejněny v článku. Stojí za zmínku, že falešný hermafroditismus je onemocnění, při kterém se pohlavní žlázy tvoří správně, ale vnější genitálie mají známky bisexuality. V tomto případě existuje rozpor mezi vnitřním (chromozomálním, gonádovým) a vnějším (podle struktury pohlavních orgánů) pohlavím. Falešný hermafroditismus je mužský a ženský.

Mužský hermafroditismus

Jak vypadá hermafroditismus u mužů? Mohou pozorovat varlata, ale vnější struktura pohlavních orgánů je spíše ženská. Postava se vyvíjí podle ženského typu. Mění se ale nejen fyziologie, ale i lidská psychika. Cítí se pohodlněji být ženou.

Existují však určité anomálie. Za prvé, močová trubice není správně vyvinutá. Tato anomálie se nazývá hypospadie. Varlata jsou také špatně umístěna (kryptorchismus).

Někdy se onemocnění nazývá syndrom androgenní necitlivosti, který je charakterizován mužským karyotypem 46XY. Pokud má fenotyp vnější genitál, který podle vzhled podobně jako u mužů se mluví o Reifensteinově syndromu.

Ženský hermafroditismus

Žena má vaječníky, ale vnější struktura pohlavní orgány jsou podobné jako u mužů. Kromě toho je svalstvo ženy silně výrazné, její hlas hrubne a ochlupení se zvyšuje po celém těle. Je pro ni pohodlnější cítit se jako muž.

Onemocnění je charakterizováno přítomností ženského karyotypu 46XX a vaječníků. Ale vnější sexuální struktura je jiná. Vzhledem k enzymatickému nedostatku, který vyvolává narušení metabolismu draslíku a sodíku, si pacient může stěžovat na zvýšení arteriální tlak a časté otoky.

Porušení vývoje pohlavních žláz. Turnerův syndrom

Specialisté se mohou setkat s Turnerovým syndromem, který je způsoben genetickou mutací na X chromozomu. Taková anomálie vyvolává deformaci genů (v procesu exprese), které řídí funkci vaječníků. V důsledku toho dochází k narušení tvorby gonád (zůstávají v plenkách nebo chybí). Pacienti často trpí onemocněními ledvin a srdce.

V některých případech lze nalézt mozaikové varianty chromozomové transformace. Taková anomálie narušuje fungování vaječníků. Vývoj somatických buněk je obtížný. Lidé s Turnerovým syndromem jsou nízké postavy a mají další vnější anomálie.

Syndrom čisté ageneze gonád

Anomálie se objevuje jako výsledek bodových mutací chromozomů X nebo Y. Tento termín je chápán jako vrozená absence gonád.

Pacienti se vyznačují normálním růstem, ale sekundární sexuální charakteristiky nejsou plně vyvinuty. Vnější pohlavní orgány - ženské, kojenecké. Genetické pohlaví není určeno, pohlaví gonád chybí. U žen ve fázi puberty menstruace nezačne, což se stává důvodem k návštěvě lékaře.

Nevyvinutí varlat

Stojí za to zdůraznit dvě formy onemocnění.

Bilaterální. V tomto případě jsou varlata nedostatečně vyvinutá na obou stranách, ale produkce plnohodnotných spermií je nemožná. Vnitřní stavba pohlavních orgánů podle ženského typu. Vnější orgány mají znaky ženské i mužské. Vzhledem k nemožnosti produkce testosteronu ve varlatech je množství pohlavních hormonů v krvi minimální.

Smíšený. Reprodukční orgány se mohou vyvíjet asymetricky. Na jedné straně je normální varle, jehož reprodukční funkce je zachována. Druhou stranu představuje šňůra pojivové tkáně. V dospívání se u pacienta vyvinou sekundární pohlavní znaky podle mužského typu. Zkoumáním chromozomové sady v procesu diagnostiky onemocnění odborníci odhalují mozaiku.

Opravdový hermafroditismus

V těle jsou obě mužské pohlavní žlázy - varlata a ženské - vaječníky. Jeden z orgánů je nedostatečně vyvinutý a neprodukuje zárodečné buňky. V samostatném případě se žlázy mohou sloučit. Ale taková situace může být pozorována ve výjimečných případech. Je spojena s abnormálním vývojem reprodukčního systému během prenatálního období.

Na světě není více než 200 případů skutečného hermafroditismu u lidí (foto v článku).

Je obtížné přesně určit faktory ovlivňující vznik onemocnění. Řada studií ve vzácných případech spojuje onemocnění s translokací a mutací chromozomů. Patří sem i dvojité oplodnění jednoho vajíčka, které vede ke vzniku oboupohlavních gonád. Fotografie lidí trpících touto nemocí jsou často děsivé nebo matoucí.

Příznaky hermafroditismu u lidí:

• Nesprávný vývoj penisu.
• Varlata neklesají do šourku.
• Urethra je posunuta a není umístěna na hlavě penisu, ale v jiné oblasti orgánu.
• Zakřivení penisu.
• Intenzivní vývoj mléčných žláz.
• Vysoký hlas, který neodpovídá pasovému věku.
• Neplodnost.
• Puberta, která nastala předčasně.

Tak se projevuje hermafroditismus. Fotografie lidských orgánů v takových případech jsou ve všech lékařských encyklopediích.

Jiné příznaky. Chromozomy

V případě porušení intrauterinního vývoje plodu dochází k nesprávnému uložení jeho pohlavních orgánů. Mezi hlavní příčiny lze nazvat mutaci, což je náhlý rozpad genetického systému. Nejčastěji se to děje v rané fázi vývoje plodu vlivem různých faktorů, jako jsou:

• Ozáření.
• Chemická otrava během těhotenství. Patří mezi ně otravy jedem z jídla, léky, které se ženám v pozici nedoporučují. Patří sem také alkohol a drogy.
• biologický vliv. Znamená infekci těhotné ženy toxoplazmózou, virovými onemocněními.

Selhání hormonálního systému

Tuto situaci lze pozorovat jak u ženy, tak u embrya. Onemocnění může být vyprovokováno:

• Onemocnění nadledvinek.
• Nesprávná práce hypofýzy nebo hypotalamu, který je zodpovědný za řízení vývoje gonád.

Diagnóza onemocnění

V průběhu studie lékař určí další léčbu, přičemž vezme v úvahu následující nuance:

• Průběh těhotenství u matky. To bere v úvahu vliv infekcí, toxických látek.
• Nesprávný vývoj pohlavních orgánů.
• Přítomnost stížností na problémy spojené se sexuální aktivitou.
• Pacientka je neplodná.

Pro zjištění odchylek se provádí kontrola. U mužů se mohou vyvinout mléčné žlázy, u žen se může vyvinout nadměrné osvalení. Nejčastěji se takto zpočátku hermafroditismus projevuje u lidí.

Lékař musí také vyloučit přítomnost jiných onemocnění. K tomu se kontroluje krevní tlak, měří se růst, provádí se vyšetření kůže, hodnotí se růst vlasů a distribuce tukové tkáně.

Na recepci probíhá vyšetření zevních genitálií k identifikaci anomálií v jejich vývoji. U mužů se vyšetřuje prostata, prohmatává se šourek.

Je také nutné poradit se s genetikem, endokrinologem a gynekologem. K odlišení skutečného hermafroditismu od nepravého se odborníci uchylují k definici pohlavního chromatinu – karyotypizaci. Stojí za zmínku, že v konečné fázi, k určení skutečného hermafroditismu, je nutné provést diagnostickou laparotomii, biopsii gonád.

Studie studuje počet a složení chromozomů. Tímto způsobem lze určit genetické pohlaví.

Ultrazvuk pánevních orgánů

V tomto případě jsou břišní orgány diagnostikovány pro anomálie ve struktuře reprodukčního systému. Zvláštní pozornost je věnována přítomnosti vaječníků nebo varlat, které nesestoupily do šourku.

Studie vám umožňuje získat závěr, který ukazuje přesnou strukturu lidských pohlavních orgánů.

V případě potřeby může lékař předepsat testy na stanovení hormonů v moči a krvi. Seznam testů by měl stanovit lékař. Mohou to být hormony štítné žlázy, nadledvin, hypofýzy a pohlavních hormonů.

Léčba. hormonální terapie

Vzhledem k příčinám hermafroditismu u lidí může lékař předepsat léky na pohlavní hormony nebo štítnou žlázu. Během léčby lze také použít glukokortikoidy. V některých případech jsou předepsány hormonální léky, které regulují fungování hypofýzy.

Hlavním úkolem terapeutického opatření je identifikace civilního pohlaví osoby, vytvoření hormonálního pozadí. Léčba se redukuje na korekci orgánů chirurgicky a hormonální terapii. V některých případech je vhodné používat kombinovanou perorální antikoncepci.

Onemocnění, které bylo způsobeno vrozenou anomálií nadledvinek, je vhodné léčit glukokortikoidními a mineralokortikoidními hormony.

Mužským pacientům jsou předepisovány dlouhodobě působící testosteronové přípravky.

Chirurgická intervence

Vzhledem k touze pacienta se můžete uchýlit k chirurgická korekce anomálie. Muži se nabízejí Plastická chirurgie na zevních genitáliích, což zahrnuje napřímení a zvětšení penisu, sestup varlat do šourku a další nezbytné akce. Nevyvinutá varlata se chirurgicky odstraní. Při zanedbání operace mohou degenerovat do maligního útvaru.

U žen se odstraní všechny tkáně varlat, resekuje se klitoris a plasticky se resekuje pochva. Problém ochlupené pokožky můžete vyřešit pomocí epilace. Hormonální léky by měly být užívány během celého reprodukčního období.

Možné následky

Existují takové komplikace hermafroditismu:

• Nádory se vyvíjejí z varlat, která nesestoupila do šourku.
• Nesprávná poloha močového kanálu může vyvolat poruchu močení.
• Nemožnost vést plnohodnotný sexuální život.
• Osoba může trpět některými sexuálními poruchami.

Vlastnosti onemocnění

Ve většině případů se u lidí vyskytuje vrozený hermafroditismus. Jen občas se u dětí na pozadí předčasné puberty vyskytují anomálie genitálií. Nástup onemocnění u dospělých se může objevit v důsledku užívání hormonálních léků.

Stojí za zmínku, že přítomnost hermafroditismu u lidí někdy vyvolává duševní a duševní abnormality.

Nejčastěji pacienti se skutečným hermafroditismem nemohou mít děti. Ale ve vzácných případech se narodí děti.

Po dobu rehabilitace by měl být pacient pod dohledem endokrinologa, který předepisuje hormonální terapii. Paralelně si můžete nechat poradit od sexuologa a psychologa.

Projevy a léčba hermafroditismu u člověka

Přírodní formy hermafroditismu jsou v přírodě rozšířené. Ve světě zvířat, ptáků a ryb existuje mnoho jedinců, kteří mají mužské i ženské pohlavní orgány. Takové biologické druhy jsou schopné samooplodnění a liší se řadou vnějších znaků. Toto onemocnění se vyskytuje i u lidí. Hermafroditismus u lidí je doprovázen zjevnějšími porušeními vnějšího pláště a vnitřní struktury těla.

Příčiny onemocnění

Hermafroditismus je záhadné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku porušení genderové identity těla. Hermafroditismus u lidí se projevuje různými příznaky. Pacienti s touto patologií mají ženské i mužské sexuální charakteristiky.

V přírodě je tento jev rozšířený. Přirozený hermafroditismus se vyskytuje u ryb, měkkýšů, korýšů a hub. Samooplození je přirozenou formou rozmnožování mnoha druhů červů a obyvatel vodního prostředí. Většina rostlin a květin jsou hermafrodité a mají bisexuální vlastnosti. V botanice je bisexualita vyjádřena pojmem „dioeciousness“.

Toto onemocnění ještě nebylo plně prozkoumáno a vyvolává mnoho otázek mezi lékařskými specialisty. Všechny faktory ovlivňující vznik onemocnění u člověka lze rozdělit na endogenní a exogenní.

Mezi vnitřní faktory vlivu patří dědičná dispozice pacienta k dysfunkci gonád. Genetický faktor zahrnuje množství a kvalitu sady chromozomů a dědičné mutace v chromozomech. Mezi exogenní faktory patří následující podmínky prostředí:

• radioaktivní záření;
• chemická otrava;
• nadměrná konzumace alkoholu;
• užívání léků, které způsobují hormonální změny.

Vysoké riziko vzniku hermafroditismu u plodu nastává ve třetím trimestru těhotenství. Onemocnění u mužů a žen může být vyvoláno následujícími faktory:

• infekce těhotné ženy nebezpečnými viry;
• porušení orgánů odpovědných za uvolňování pohlavních hormonů (hypofýza);
• onemocnění nadledvin a vaječníků;
• nadměrné hladiny hormonů opačného pohlaví v plodu.

Příznaky

Hlavním příznakem hermafroditismu je nesoulad mezi vnějšími znaky podlaha osoba. Rozvoj falešného hermafroditismu u žen je spojen s defektem enzymu 21- nebo 11-hydroxylázy. Tato forma onemocnění se týká vnějších příznaků, ale neovlivňuje vnitřní změny v pohlavních orgánech. U mužů se patologie projevuje podobným způsobem.

Často si pacient neuvědomuje přítomnost známek opačného pohlaví. V lékařské praxi bylo zaznamenáno mnoho případů, kdy člověk přijde zkontrolovat tříselnou kýlu a při vyšetření se zjistí, že varlata se nacházejí v hloubce stydkých pysků. Ale ve většině situací klinický obraz jasné a vyjádřené zjevnými příznaky souvisejícími s onemocněním.

Mezi běžné příznaky syndromu hermafroditismu u lidí patří následující projevy:

• nesprávný vývoj pohlavních orgánů;
• časná puberta;
• znatelný růst gonád opačného pohlaví;
• posunutí močové trubice z močové trubice;
• nepřítomnost varlat v šourku;
• sestup varlat do břišní oblasti nebo tříselných záhybů;
• přítomnost záhybů, které napodobují stydké pysky u mužů;
• přítomnost kožních útvarů podobných mužským pohlavním orgánům u žen;
• nedostatečně vyvinutá prsa u žen;
• vývoj prsou podle ženského typu u mužů;
• zvětšení klitorisu na velikost penisu;
• nedostatek menstruace u žen;
• anatomický sklad a tělesné ochlupení podle principu opačného pohlaví;
• změna zabarvení hlasu;
• duševní poruchy;
• neplodnost.

Klasifikace nemocí

Lékaři rozlišují dvě hlavní formy onemocnění: pravý a falešný hermafroditismus. Projevy onemocnění falešného typu se týkají pouze vnějších znaků a neovlivňují vnitřní prostředí. Pseudohermafroditismus u žen a mužů se projevuje ve vývoji vnějších sexuálních charakteristik opačného pohlaví. Stupeň projevu těchto poruch závisí na úrovni mutací a vlivu exogenních faktorů na organismus.

Plnohodnotný hermafroditismus je vzácný a představuje rozsáhlý komplex fyzických a psychických poruch pacienta. Skutečný hermafroditismus se v medicíně nazývá „syndrom bisexuálních gonád“. Rozdíl mezi onemocněním je skutečnost, že pacienti mají fragmentární nebo úplnou tvorbu mužských a ženských chromozomů (sexuální mozaika).

Se skutečnou formou onemocnění pacienti vykazují závažné změny v reprodukčním systému a přítomnost ovotestis. Ovotestis znamená přítomnost tkání mužského a ženského typu uvnitř gonád. Falešná forma hermafroditismu je považována za nejčastější mezi onemocněními tohoto typu. Ženský pseudohermafroditismus je doprovázen následujícími příznaky:

• vývoj vnějších znaků mužského typu;
• porušení hladiny elektrolytů v krvi;
• rozvoj hypertenze.

Falešný hermafroditismus u mužů je doprovázen necitlivostí těla na mužské pohlavní hormony-androgeny a dobrou absorpcí ženských estrogenových hormonů. Mezi vnější projevy patří změny:

• vývoj ženských charakteristik s mužskou sadou chromozomů;
• oslabení nebo nedostatek růstu vlasů;
• nedostatek menstruace;
• absence dělohy.

Diagnostika a léčba

Po narození dítěte s bisexuálními sexuálními charakteristikami lékaři provádějí soubor diagnostických opatření:

• karyotypizace (určování pohlaví podle znaků);
• krevní test (detekce genetických patologií);
• vyšetření endokrinního a gynekologického systému.

Pokud je u dospělých pacientů zjištěn syndrom hermafroditismu, je předepsána následující série studií:

• celkové vyšetření a anamnéza;
• analýza stavu pohlavních orgánů;
• kontrola komorbidit;
• palpace pohlavních orgánů;
• histologická analýza genitálních gonád;
• Ultrazvuk malé pánve;
• MRI (studium polohy vnitřních orgánů);
• endoskopie vnitřních pohlavních orgánů.

Po provedení diagnostických postupů a identifikaci příčin onemocnění lékař předepisuje vhodnou léčbu. Podle stupně onemocnění se používá buď operace, nebo léky. Léčba pohlavními hormony trvá během reprodukčního období života pacienta. Jsou předepsány následující léky:

• komplex perorálních antikoncepčních prostředků - "Mersilon", "Novinet", "Zhanin" pro feminizaci;
• přípravky na maskulinizaci - "Omnadren", "Sustanon";
• náhradní terapeutická činidla;
• komplexy minerálních hormonů;
• léky na stimulaci růstu - "Norditropin".

On nebo ona - jak určit pohlaví s hermafroditismem?

Příroda jasně rozdělila lidské organismy na mužské a ženské. Rozdíl se projevuje nejen ve struktuře pohlavních orgánů, ale také ve vnějších datech. Hlas, vzorec růstu vlasů, mléčné žlázy, distribuce tuku a svalová hmotaúzce souvisí s převahou hormonů vlastního pohlaví. Někdy je ale obtížné podle externích údajů určit, zda jde o muže nebo ženu. Hermafroditismus se tedy může projevit.

Odrůdy porušení diferenciace podle pohlaví

Podle načasování vzhledu se hermafroditismus dělí na:

První z nich závisí na nitroděložním vývoji dítěte a správné formaci pánevních orgánů. Získaná se vyvíjí, když jsou poškozeny orgány, které produkují hormony, následuje výskyt sekundárních pohlavních znaků (například poškození hypofýzy, hyperplazie kůry nadledvin).

Existují také dva hlavní typy hermafroditismu:

• pravda, extrémně vzácné, v lékařské praxi bylo registrováno asi 200 případů;
• false, což je muž a žena.

Genitálie se u chlapců vyvíjejí z mezonefrického vývodu a u dívek z paramesonfrického vývodu. Již ve 3. týdnu embryonálního vývoje začíná kladení orgánů odpovídajících pohlaví.

Paramazonefrický vývod tvoří dělohu, přívěsky a vagínu. Mezonefrický vývod atrofuje. Pokud v těle nadále koexistují základy pohlavních orgánů obou pohlaví, rozvíjí se pravý vrozený hermafroditismus.

Falešný ženský hermafroditismus se vyvíjí poněkud jinak. Důvodem je porucha enzymového systému, která vede k porušení syntézy kortizolu v kůře nadledvin plodu a nadměrné produkci androgenů. Vnitřní orgány - děloha, vaječníky - se vyvíjejí normálním způsobem, ale působením hormonů dochází k formování vnějších pohlavních orgánů v mužském vzoru.

Jaký je rozdíl mezi skutečným hermafroditismem a falešným?

To lze vysvětlit na základě struktury pohlavních orgánů. Pokud jsou u jedince nalezeny žlázy obou pohlaví, pak se tento stav nazývá pravý hermafroditismus.

Umístění gonád může být různé:

• bilaterální - na každé straně je vaječník a varle;
• jednostranná - na jedné straně je mužská a ženská gonáda, na druhé - pouze jedna z nich;
• laterální - na každé straně je gonáda vlastního typu - jedna samice a jeden muž;
• bilaterální - gonáda se skládá částečně z tkáně vaječníku a varlete.

Falešný hermafroditismus je ženský a mužský. U obou pohlaví byl přitom zachován odpovídající karyotyp. U žen je to 46XX, u mužů 46XY. Ale navenek se přidávají genderové znaky opačného pohlaví.

Projevy různých typů hermafroditismu

Opravdový hermafroditismus

Pravý hermafroditismus má různé projevy. Jeho přítomnost není vždy určena při narození dítěte. Někdy vám vzhled genitálií umožňuje určit pohlaví, ale během období dospívání se objevují další příznaky. Pacientky vyhledají lékařskou pomoc poprvé, když v pubertě dochází k nevyvinutí ženských pohlavních orgánů, pokud výchova a sociální vývoj probíhaly v roli dívky.

Vizuálně se genitálie se skutečným hermafroditismem tvoří ve čtyřech typech:

1. Převážně ženský typ - klitoris je mírně zvětšený, otvor do pochvy zachován, oddělené ústí močové trubice.
2. Klitoris je zvětšený na velikost, která ho činí podobným penisu, mohou tam být kožní záhyby, které napodobují předkožka, ústí močové trubice a vchod do pochvy jsou umístěny samostatně.
3. Močová trubice má výstup do pochvy, je zde malý penis, někdy - prostata.
4. Genitálie jsou diferencované na mužskou stranu – na hlavici penisu vychází močová trubice, je zde šourek. Paralelně ale dochází k nedostatečně vyvinuté pochvě a děloze.

Varle může být lokalizováno na různých místech:

• v šourku;
• kožní záhyb připomínající stydké pysky;
• v tříselném kanálu;
• břišní dutina.

Často se vyskytuje tříselná kýla. Semenotvorné tubuly jsou obvykle atrofované, ale spermatogeneze je u některých hermafroditů zachována. Ve 25 % případů je zaznamenána ovulace.

Během puberty se rozvíjejí známky virilizace, vývoj může probíhat podle bisexuálního typu. Hlas zůstává nízký, postava má ženské i mužské rysy, ochlupení roste v mužském vzoru, jsou zde mléčné žlázy. Menstruační krvácení u ženského typu vývoje pohlavních orgánů má normální vzhled, pokud převažuje mužský typ - v moči se objevuje krev po dobu menstruace.

Porušování genderové diferenciace ovlivňuje sociální chování, vede k bisexualitě, homosexualitě, transsexualitě.

Falešný ženský hermafroditismus

Vývoj patologie nastává s hyperplazií kůry nadledvin a tvorbou adrenogenitálního syndromu.

Onemocnění je spojeno s nádorem kůry nadledvin nebo vrozenou hyperplazií kortikální substance. Patologie může být vrozená nebo získaná. Nádor se může objevit v jakémkoli věku a vrozená forma je dědičná. Patologie může mít několik forem, které se liší klinickým obrazem:

• virilní;
• ztráta soli;
• hypertenzní;
• virilní s obdobími horečky.

Projevem nadměrné syntézy androgenů je tvorba vnějších pohlavních znaků. Takoví pacienti mají známky hermafroditismu, díky nimž vypadají jako muži:

• nízký hlas;
• vyvinuté svaly;
• růst ochlupení mužského typu;
• nadměrné tělesné ochlupení - hypertrichóza;
• knírek a vousy.

Zároveň se zvyšuje množství anabolických hormonů. Proto je u dětí s adrenogenitálním syndromem pozorován rychlý růst. Ale kvůli časnému uzavření osifikačních zón v epifýzách kostí se ve věku 9-13 let růst zcela zastaví, obvykle nepřesahuje 145 cm.

U dětí ve věku základní školy je tělo vyvinuto neúměrně: tělo je dlouhé, hlava je velká a končetiny jsou krátké. Při vrozeném adrenogenitálním syndromu může být klitoris hypertrofovaný.

Změny vzhledu vedou k problémům v psychické sféře – takové děti mohou být plaché, nekomunikativní, s intelektuální retardací, sníženou nebo zvýšenou sexualitou.

Forma plýtvání solí se vyvíjí u novorozenců ve 2-3 týdnech vývoje. Současně jsou pozorovány příznaky dehydratace, dítě neustále zvrací. Ztrátu tekutin nelze eliminovat požitím. Rysy obličeje se zostřují, pokožka se stává suchou, její turgor se snižuje, barva pleti se mění z růžové na zemitou. V těžkých případech se objevuje periferní oběhové selhání, cévní kolaps, křeče a srdeční arytmie. Sodík a chlór v této formě jsou silně vylučovány močí.

U hypertenzní formy je klinický obraz charakterizován záchvaty arteriální hypertenze, která je odolná vůči působení antihypertenziv, ale může být korigována jmenováním Prednisolonu. Konstantní vysoký tlak ovlivňuje stav cílových orgánů: dochází k charakteristické změně v cévách ledvin, fundu, expanze levé komory srdce.

Pokud je adrenogenitální syndrom důsledkem nádoru v reprodukčním věku, pak se u ženy rozvinou následující příznaky:

• amenorea nebo menstruační poruchy;
• hypertrofie klitorisu;
• hypertrichóza;
• atrofie mléčných žláz;
• neplodnost.

Závažnost falešného hermafroditismu určuje další taktiku. Při zjištění genderové nesrovnalosti je nutné provést vyšetření a potřebnou léčbu.

Způsoby, jak zjistit skutečné pohlaví

Dokonce i při narození dítěte po dobu 3-4 dnů v porodnici se provádí krevní test k identifikaci genetických abnormalit - adrenogenitální syndrom, hypotyreóza, cystická fibróza. Tyto patologie mohou ovlivnit duševní vývoj, ale včasnou léčbou lze klinické projevy upravit nebo jim předcházet.

Pokud se po narození dítěte vyskytnou potíže s určením pohlaví, provede se další vyšetření.

Při zevním vyšetření vyvstávají pochybnosti, zda se jedná o hypertrofovaný klitoris, stydké pysky připomínají šourek, vstup do pochvy je krytý kožní řasou nebo chybí. Někdy mohou být vaječníky umístěny v stydkých pyscích. Výstup z močové trubice může být na bázi klitorisu. Ultrazvuk vnitřních orgánů odhalí přítomnost dělohy, vaječníků nebo jejich nepřítomnost. Provádí se také ultrazvukové vyšetření nadledvinek.

Poradenství provádějí společně lékaři několika odborností – gynekolog, urolog, endokrinolog a genetik.

Pohlaví a příčiny odchylek můžete přesně určit pomocí následujících studií:

• karyotypizace určuje sadu chromozomů;
• analýza pohlavního chromatinu;
• studium hladiny hormonů: testosteron, estrogen, 17-kortikosteron, folikuly stimulující a další.

Pravý hermafroditismus je potvrzen diagnostickou laparoskopií a gonadální biopsií. Histologické vyšetření pomáhá zjistit stav tkáně, zda odpovídá vaječníkům nebo varlatům.

Příležitosti k odstranění nesouladu mezi pohlavími

Povědomí o svém pohlaví se vyskytuje u dětí ve věku 2 let. V souladu s tímto poznáním dochází k dalšímu duševnímu a sociálnímu vývoji. Nesoulad mezi stavbou genitálií a vzhledem pohlaví vede k vážnému psychickému přetížení. Proto je důležité diagnostikovat abnormální tvorbu pohlaví co nejdříve a zvolit techniku ​​korekce.

Léčba hermafroditismu se provádí hormonálními a chirurgickými metodami. U skutečného hermafroditismu je taktika určena závažností vnějších pohlavních orgánů. Pokud jsou tvořeny podle typu 1-3, je problém vyřešen ve prospěch ženy. U 4. typu tvorby pohlavních orgánů je pohlaví mužské.

Výchova dětí s falešným hermafroditismem probíhá podle ženského typu. Odstranění hypertrofovaného klitorisu se provádí ve věku 1-3 let. Operace může zahrnovat oddělení srostlých stydkých pysků, vytvoření vchodu do pochvy. Někdy, když je pochva infikována, může být vyžadována její plastická operace, která je vyrobena z chlopně pobřišnice.

Hormonální terapie spočívá ve jmenování kortikosteroidů, které inhibují nadměrnou syntézu ACTH. Současně je inhibována produkce androgenů nadledvinami. Estrogeny jsou předepsány pro výskyt ženských znaků. Lze použít kombinovanou perorální antikoncepci, která nastolí normální hormonální cyklus. Při nedostatečném růstu je předepsán somatotropní hormon.

Hormonální poruchy během menopauzy jsou eliminovány jmenováním substituční terapie.

Účinnost léčby hermafroditismu závisí na jeho příčinách, závažnosti příznaků a době zahájení terapie. Čím dříve se tak stane, tím vyšší je šance na úspěch. Ale ne vždy, dokonce i s korekcí pohlaví do 6 let, je možné dosáhnout úplné feminizace dívek.

Při léčbě příznaků hermafroditismu, které se vyvinuly u žen v reprodukčním věku, s korekcí hormonálního pozadí se hlas stává měkčím, příznaky hypertrichózy a hirsutismu jsou eliminovány. Postupně se obnovuje menstruační cyklus. Hypertrofovaný klitoris lze redukovat pouze chirurgicky.

U některých pacientů může být k nápravě odchylek v chování vyžadována léčba psychologem a psychoterapeutem.

Příznaky hermafroditismu

Existuje mnoho případů této patologie u zvířat, ale někdy se podobný jev vyskytuje u lidí. Podle toho, které gonády převažují, má výhodu ve svém významu, objevují se určité znaky ženských nebo mužských znaků. To platí pro:

• vnější pohlavní orgány;
• mléčné žlázy;
• zabarvení hlasu;
• vlasová linie.

Převaha mužských nebo ženských pohlavních žláz dokonce ovlivňuje způsob chování nebo chůze, úroveň psycho-emocionální náchylnosti a charakterové zásoby. Nejčastější je pravý hermafroditismus vedoucí k neplodnosti, narušení psycho-emocionální rovnováhy a někdy i k neadekvátnímu a nemorálnímu chování člověka.

• Příznaky
• pravá bisexualita
• Pseudobicavita u žen
• Falešná bisexualita u mužů
• Typy falešného hermafroditismu

Příznaky

Zjevné známky hermafroditismu jsou rozpor mezi stanoveným pohlavím člověka a jeho znaky, přesněji:

• přítomnost dobře vyvinutých mléčných žláz u mužů;
• deformace penisu;
• tvorba pohlavních orgánů u muže podle ženského typu;
• přítomnost mužských vnějších genitálií u žen;
• amenorea spojená s absencí dělohy a přívěsků;
• přítomnost plnohodnotné vagíny a výrazně zvětšeného (až do velikosti penisu) klitorisu;
• přítomnost tzv. "slepé" pochvy a posunutí močové trubice.

V některých případech jde pacient do zdravotnického zařízení s podezřením na tříselnou kýlu, ale při vyšetření se zjistí, že varlata jsou umístěna hluboko ve zvětšených stydkých pyscích.

Podle vědců je tato patologie způsobena genetickým selháním a stala se důvodem, proč má člověk mužské i ženské sekundární sexuální charakteristiky. Vědci rozlišují dva typy onemocnění:

• pravý nebo přirozený hermafroditismus;
• Nepravdivé.

Vznik obou forem vede k procesu, při kterém se i během nitroděložního vývoje plodu mění geny a chromozomy, mutují a dochází k poruše hormonální rovnováhy v těle matky či plodu.

Hermafroditismus u lidí, jinak známý jako bisexualita, se vyskytuje u mužů i žen. A v obou případech to může být pravda nebo lež. Pouze vysoce kvalifikovaný lékař může stanovit konečnou diagnózu a předepsat adekvátní řešení.

pravá bisexualita

Ambisexualita, bisexualita nebo pravý hermafroditismus jsou poměrně vzácné. Podle statistik je to pouze 1 případ na 10 tisíc novorozenců. V tomto případě budou zárodečné buňky obou pohlaví nalezeny v těle ihned po narození a vizuální vyšetření odhalí přítomnost pohlavních znaků, které jsou oběma pohlavím vlastní.

Bisexualita určuje přítomnost mužských i ženských pohlavních žláz v krvi pacienta. Skutečný hermafroditismus může být:

• Bilaterální, kdy v místě gonád na obou stranách je buď ovotestis obsahující tkáňové buňky obou gonád, nebo vaječník a varle. Kromě toho se ovotestis, stejně jako vaječník, nachází v břišní dutině a varle je v tříselném kanálu nebo sestupuje do šourku.
• Unilagerální - na jedné straně ovotestis a na druhé straně vaječník nebo varle.
• Laterální se vyznačuje absencí ovotestis, ale na jedné straně je vaječník a na opačné straně je varle.

Zvláštností takových gonád je to, že vaječníky mohou být plnohodnotné a proces produkce spermií ve varlatech zcela chybí. Androgeny a estrogeny jsou v těchto případech produkovány normálně, sekundární pohlavní znaky jsou smíšené. Hermafroditismus u lidí je poměrně vzácný jev, zatímco v přírodě kolem nás je charakteristický pro mnoho živých bytostí a hub, rostlin.

Například k rozmnožování červů stačí jeden jedinec, v jehož těle jsou zárodečné buňky obou pohlaví. Tato patologie je tak vzácná, že za celou dobu pozorování a výzkumu bylo zaznamenáno pouze dvě stě takových případů. Mnohem častější je další patologie spojená s přítomností gonád jednoho pohlaví a sekundárními sexuálními charakteristikami druhého pohlaví. To je falešný hermafroditismus.

Pseudobicavita u žen

Pokud skutečný hermafroditismus implikuje přítomnost varlete a vaječníku v těle pacienta současně, pak falešný je stav, kdy struktura pohlavních orgánů a jejich vzhled vlastní jednomu nebo druhému pohlaví neodpovídá pohlaví gonády. Příčinou hermafroditismu u žen může být intrauterinní virilizace plodu. Je to možné:

• jestliže je v těle matky nádor, který produkuje nebo stimuluje produkci androgenů (mužských pohlavních hormonů);
• druhým důvodem je pravidelný příjem ženou léků, které zvyšují úroveň produkce androgenů;
• třetí jsou vrozené poruchy funkčnosti kůry nadledvin, která je zodpovědná za stabilní produkci progesteronu a dalších hormonů.

Tato patologie může být zděděna. Pokud je přítomen, probíhá tvorba gonád správně a vaječníky se neliší a nedochází k poruchám vývoje. Sekundární pohlavní znaky jsou mužské i ženské. Podle toho, jak vysoký je stupeň mutace, závisí i závažnost změn. Může se jednat o mírný nárůst klitorisu, nebo může mít vytvořené genitálie vzhledem a velikostí, které se neliší od mužských.

Další známky patologie lze považovat za přítomnost dobře vyvinutého svalstva, hrubého hlasu a zvýšeného sekundárního růstu vlasů u zástupce slabšího pohlaví. Často se takové ženy vnímají jako muže a ostatní se k nim chovají stejně. Mnohem nebezpečnější je situace, kdy i na porodním sále hned po narození dítěte v souladu s jeho vnějšími pohlavními znaky nasadí mužské pohlaví, ale až časem se ukáže, že jeho pohlavní žlázy jsou vaječníky. Takový člověk, který žije nějakou dobu v nevědomosti, se dobrovolně klasifikuje jako pasivní homosexuál.

Falešná bisexualita u mužů

Mužský pseudohermafroditismus je patologie, v jejímž přítomnosti má muž mužské pohlavní žlázy a ženské vnější genitálie. Existují dvě formy této patologie:

• hypospadie, která je charakterizována abnormálním vývojem močové trubice;
• kryptorchismus, kdy je abnormální vývoj charakteristický pro mužské gonády (varlata).

Pokud je pravý hermafroditismus extrémně vzácný a není vůbec popsán případ, kdy měl pacient plnohodnotné ženské i mužské pohlavní orgány zároveň, pak je falešná bisexualita zcela běžná u žen i mužů. Hermafroditismus naznačuje neplodnost, ale zdravé ženy jsou nositelkami genomu schopného předat jej zděděním. U mužů se patologie projevuje ve formě syndromu necitlivosti na androgeny.

Tkáně mužského těla se stávají necitlivé na androgeny (mužské pohlavní hormony) a citlivost na estrogeny (ženské hormony) se naopak výrazně zvyšuje. Navzdory skutečnosti, že pacient vypadá jako žena, má:

• vagína zcela chybí;
• navzdory přítomnosti ženských pohlavních orgánů nedochází k menstruaci, protože neexistuje děloha;
• mléčné žlázy jsou dosti silně zvětšené (vyvinuté podle ženského typu);
• sekundární růst vlasů mírně nebo úplně chybí.

Domov rozlišovací znak- Chybné umístění varlat. Nejsou v šourku, ale v tříselných kanálech. Lze je nalézt v hloubi velkých stydkých pysků nebo v dutině břišní.

Feminizace pacientky může být úplná nebo neúplná. Záleží na tom, jak vysoká nebo nízká je úroveň citlivosti tkání mužského těla na androgeny. V případech, kdy je Reifenstein diagnostikován lékařem, má pacient pohlavní orgány téměř zcela navenek odpovídající normálně vyvinutým, plnohodnotným a funkčním.

Typy falešného hermafroditismu

Existují tři typy falešného hermafroditismu u mužů:

• feminizující, kdy má pacientka ženský typ těla;
• virilny - postava je typicky mužská;
• eunuchoid - mléčné žlázy jsou nevyvinuté, ale nedochází k sekundárnímu růstu vlasů a zabarvení hlasu je značně změněno.

Obrátit se na specialisty na léčbu hermafroditismu je způsobeno nepohodlím a touhou pacienta dosáhnout souladu mezi vnitřním světem a stávajícím vzhledem. Možnost chirurgické léčby je často určena pohlavím pacienta, ale v některých situacích (s drobnými defekty vnějších pohlavních orgánů) je možná korekce.

V každém případě je terapie přísně individuální a podle uvážení lékaře mohou být pacientovi předepsány hormonální léky a prostředky, které stimulují funkci hypofýzy. Je důležité pravidelně navštěvovat psychoterapeutické kurzy, komunikovat s psychologem. Diagnostika a léčba této patologie by měla být prováděna v raném dětství, což ukládá pediatrům obrovskou odpovědnost.

Článek byl napsán na základě materiálů ze stránek: www.krasotaimedicina.ru, fb.ru, ogormone.ru, ginekolog-i-ya.ru, gormonys.ru.

Rozdíly mezi pohlavími u lidí v každé době určovaly strukturu společnosti, doslova ovlivňovaly všechny aspekty života včetně kultury a umění. I dnes, kdy muži a ženy téměř dosáhli úplné rovnosti, je pohlaví stále jedním z určujících rysů člověka.

O to překvapivější je možnost kombinace pohlaví. Tento fenomén – hermafroditismus – byl vždy zahalen rouškou mystiky. I název této odchylky (deviace) pochází ze starořecké mytologie – jde o spojení jmen Hermes a Afrodita. V různých společnostech byl vzhled hermafroditního dítěte považován za výsledek požehnání shůry, za prokletí, degradaci, znovuzrození lidské rasy... Ve skutečnosti je vše mnohem prozaičtější.

Z čeho je podlaha vyrobena?

Nejprve si ujasněme, na čem je pojem „sex“ založen. Pohlavní buňky (gamety) se účastní procesu rozmnožování. Od všech ostatních buněk se liší tím, že obsahují pouze polovinu chromozomové sady. Aby se nový organismus začal vyvíjet, je nutné spojit dvě takové buňky – tak se získá nová kombinace dědičných znaků.

Mezi zárodečnými buňkami se rozlišují samice a muži. První jsou větší, nepohyblivé, obsahují zásobu živin pro nastartování vývoje nového organismu. Druhé jsou menší, pohyblivější, schopné proniknout do ženské gamety, aby spojily svůj dědičný materiál s jejím.

Záleží také na genech, podle jakého schématu bude stavba nového organismu probíhat. U žen nebo mužů jsou převážně vyvinuty různé pohlavní orgány. U chlapců se vyvinou varlata, penis, u dívek vaječníky, děloha, vagína a tak dále. Takže i novorozené děti různého pohlaví se již od sebe liší.

Postupem času se tyto rozdíly zvětšují. V dospívání se objevují sekundární pohlavní znaky - rozdíl ve stavbě těla, vlasové linii, typu pleti, vývoj svalového korzetu u mužů a žen. K těmto změnám dochází pod vlivem hormonů, které vylučují pohlavní žlázy.

A všechny tyto složité přeměny slouží jedinému účelu – vypěstovat heterosexuální jedince, kteří mohou dát potomky. Oprostíme-li se od cynických biologických definic, můžeme říci, že nejen rozdíly ve fyziologii, ale také rozdíl v psychologii mužů a žen jim umožňuje, když se sjednotí, počít, porodit a vychovávat děti.

Hermafroditismus v přírodě

Pokud je ale pro vyšší obratlovce, ke kterým patří i člověk, charakteristické jasné rozdělení na dvě pohlaví, pak pro ostatní živé bytosti tento zákon nemusí být tak přísný. Existuje mnoho organismů, které současně produkují samčí i samičí zárodečné buňky. Tyto gamety se nacházejí právě tam, v těle rodiče, dochází k početí a vývoji nových tvorů.

Existují dokonce druhy (například některé ryby), u kterých jeden jedinec prochází stádii „ženského“ a „mužského“ organismu.

Navíc i u některých savců lze pozorovat jasné změny pohlaví. Například samice hyen mají velký falešný penis, přes který se páří a dokonce (!) rodí.

Ve stáří je hormonální pozadí u lidí narušeno a je vidět, že ženy získávají některé "mužské" rysy a muži - "ženské".

Hermafroditismus ve své skutečné podobě nebo nějaké „sexuální posuny“ tedy nejsou tak vzácné.

Hermafroditismus - příčiny patologie

Hermafroditismus se může objevit na genetické úrovni, když je během početí položena „špatná“ sada chromozomů. Různé vlivy – toxiny, infekce, záření a tak dále – mohou vést k patologické tvorbě orgánů.

Takové anomálie nelze předvídat. Ani jeden lékař nebo vědec na světě vám nebude schopen říci hlavní příčinu takového genetického selhání a dalšího současného vývoje mužských a ženských pohlavních orgánů v těle.

Hermafrodité zpravidla nemohou mít děti, jsou neplodní. Někdy vyvstává otázka, jak určit původní pohlaví hermafrodita? Odpověď je poměrně jednoduchá – geneticky nebo chromozomovou analýzou. Existují však situace, kdy jsou v těle hermafrodita přítomny ženské i mužské chromozomy, v takovém případě bude za pohlaví zodpovědný větší počet chromozomů.

Mnoho lékařů tvrdí, že hermafroditismus lze vyléčit a čím dříve se s takovou léčbou začne, tím lépe – bude větší šance vyhnout se dvojímu životu. Za ideální období pro odstranění takového problému jsou považovány první roky dítěte, protože pro dospělého je vždy bolestivé tento problém vědomě napravit. Pro dospělého je taková operace bolestivá nejen fyzicky, ale i psychicky. Rozloučit se se svými genitáliemi se rovná sebevraždě. A pro samotné rodiče je to také šok. Mysleli si třeba, že vychovávají dceru, a nakonec zjistí, že jejich dcera je syn!

V předvečer samotné operace je hlavní otázkou lékařů, jakými hormony „krmit“ svého pacienta, který bude v pozdějším životě - muž nebo žena. V takové chvíli by člověk neměl dělat unáhlená rozhodnutí – malé přehlédnutí může vést k velké problémy později.

Hermafroditismus může být pravdivý nebo nepravdivý. Pravda (gonadální) - to je situace, která byla zmíněna dříve, tzn. když jsou současně přítomny ženské i mužské pohlavní znaky, a falešné - když vnitřní sexuální struktura (pohlavní žlázy) odpovídají muži nebo ženě, ale vnější genitálie patří oběma pohlavím.

Hermafroditismus je druh genetické mutace, jejíž příčiny nejsou známy. Ale i přes tyto rozdíly jsou to stejní lidé jako my všichni.

Hermafroditismus- patologie, jejíž název sahá až k bájnému bisexuálnímu synovi Herma a Afrodity. Tento jev je rozšířený v živočišné říši, ale někdy se vyskytuje i u lidí. Lidé trpící známkami hermafroditismu mají ženské a mužské vlastnosti, reprodukční orgány. Někdy se objevují postupně, někdy koexistují. Stupeň detekce mužských nebo ženských znaků závisí na prevalenci v těle jedné nebo druhé gonády (vaječníků / varlat). Častěji se lékaři potýkají s falešným hermafroditismem člověka a obvykle je diagnostikován nikoli mužský, ale vrozený ženský falešný hermafroditismus. Skutečný hermafroditismus se podle některých zdrojů setkal v lékařské praxi ne více než 200krát.

Důvody tohoto záhadného jevu nejsou dodnes zcela jasné, ale ví se, že jedním z důsledků hermafroditismu ano.

Známky a metody léčby patologie jsou přísně individuální.

Příznaky hermafroditismu

Příznaky bisexuality jsou různé v závislosti na typu hermafroditismu a důvodech, které jej způsobily. Mohou to být následující příznaky:

• neplodnost, nemožnost sexuálního života;
• nesoulad typu vnějších pohlavních orgánů s pohlavím osoby uvedené v pasu (například nesestouplá varlata do šourku, nevyvinutí penisu nebo jeho zakřivení, umístění močové trubice není na hlavě penisu, u žen - hypertrofované velké stydké pysky, klitoris);
• nesoulad tělesné stavby pacienta s pohlavím uvedeným v pasu (ženy by měly mít široké boky, úzká ramena, muži naopak);
• vývoj mléčných žláz u pacientů, jejichž pas označuje mužské pohlaví (nevyvinutí u žen);
• nesoulad mezi zabarvením hlasu a pohlavím v pasu;
• amenorea u žen;
• předčasná puberta a zvýšené libido, někdy nemorální chování;
• duševní poruchy, demence;
• bolest v oblasti břicha.

Příznaky poruchy se nejčastěji objevují při narození, ale mohou se objevit i během dospívání. Byly zaznamenány případy, kdy byla nemoc diagnostikována u dospělých, kteří vstoupili do manželství v souvislosti s vyšetřeními na neplodnost.

Příčiny hermafroditismu

Hermafroditismus u lidí je často spojován s různými negativními účinky na organismus těhotné ženy. Může to být ozáření, otrava těla (alkohol, drogy, jedy z jídla, drogy), infekce viry, Toxoplasma gondii (toxoplazmóza). běžná příčina patologie se stává hormonální nerovnováhou v těle matky, plodu. Například s vývojem dívky je testosteronu nadbytek a s vývojem chlapce naopak nedostatek. Rizikovým faktorem je v takových případech přítomnost nádorů pohlavních žláz, onemocnění hypofýzy a nadledvinek. V důsledku toho chromozomy a geny mutují u plodu a vyvíjejí se patologie gonád. Vzhled příznaků hermafroditismu u lidí může být také ovlivněn dědičným faktorem, ale konečné příčiny této patologie (zejména pravého hermafroditismu) nejsou vědcům stále jasné.

Někdy je příčinou změn vědomé užívání hormonálních léků v dospělosti ke změně pohlaví.

Typy: pravá androgynie, pseudohermafroditismus

1. Pravý hermafroditismus je současná přítomnost ženských a mužských pohlavních žláz u pacienta nebo jejich splynutí do jednoho orgánu. Navíc u hermafrodita mohou být varlata nebo vaječníky nedostatečně vyvinuté a neprodukují gamety.

Existují takové formy skutečného hermafroditismu:

• s převahou mužských (ženských) pohlavních znaků;
• se stejnou mírou projevu sekundárních pohlavních znaků obou pohlaví.

Anomálie pohlavních orgánů mohou být spojeny s přítomností kompletního "souboru" vnějších sexuálních charakteristik muže / ženy s "roztroušenými" jednotlivými znaky opačného pohlaví. Je také možné, že jeden jedinec má neúplnou sadu intimních orgánů různých pohlaví nebo kompletní sadu genitálií obou pohlaví. Karyotyp u takových pacientů je obvykle ženský (v 60–70 % případů). Nepravděpodobně se častěji rodí dívky s falešným hermafroditismem a adrenogenitálním syndromem.

2. Falešný hermafroditismus - pacient má vyvinuté vaječníky nebo varlata, přičemž existují vnější sexuální znaky opačného pohlaví.

Falešný hermafroditismus u mužů - muž se genetickou povahou (jsou přítomna varlata) cítí jako žena (a ženské pohlaví může být uvedeno v pasu), protože vnější pohlavní orgány svým vzhledem připomínají ženské genitálie. Postava může být také velmi ženská, zabarvení hlasu, růst a rozložení ochlupení na těle, duševní vlastnosti mohou také naznačovat ženu (živý příklad tohoto jevu byl uveden v jedné z epizod populárního televizního seriálu Dům M.D.).

Opačným jevem je falešný ženský hermafroditismus. Žena má vyvinuté vaječníky a vnější sexuální znaky ukazují na muže. Často se k tomu přidává silný rozvoj svalů, kosterního systému, hlas takových žen je drsný, témbr připomíná spíše mužský hlas, vlasy rostou podle mužského typu. Takový člověk se vnímá jako muž a ostatní si myslí totéž.

Diagnostika

Před léčbou androgynie je nutné stanovit genetické pohlaví pacienta. To je možné pomocí karyotypizace - studia chromozomů. Předtím však musí lékař prostudovat pacientovu anamnézu, zjistit, jak probíhalo těhotenství matky, zda byly u novorozence zaznamenány nějaké porušení, jak probíhal proces puberty. Pacient bude dotázán na rysy intimního života (např sexuální touha, zda jsou problémy v intimní sféře). Povinné vyšetření u gynekologa (urologa) na přítomnost pohlavních znaků opačného pohlaví. Dále je potřeba ultrazvuk, MRI a krevní test, moč na hormony.

Léčba

Léčba, stejně jako diagnostika, je individuální. Může to být hormonální terapie nebo chirurgický zákrok. Jsou ukázány i psychoterapeutické techniky.

Pacientovi mohou být předepsány následující léky:

• hormony stimulující štítnou žlázu nebo hormony štítné žlázy;
• pohlavní hormony;
• glukokortikoidy;
• léky, které regulují funkci hypofýzy.

Operace je nutná v závislosti na tom, jaké pohlaví pacienta bude prioritou. Například mužský typ hermafroditismu se léčí takto: provede se plastická operace močové trubice, penisu, varlata se spustí do šourku. Nedostatečně vyvinutá varlata musí být často odstraněna, protože jsou náchylná k tvorbě nádorů.

Psychoterapeutické výcviky pomohou člověku adaptovat se na nový stav, vyhnout se stresu a zvrácenému sexuálnímu chování v budoucnu.

Čím dříve se s léčbou falešné bisexuality začne, tím méně traumat bude na psychice a zdraví dítěte. V mnoha ohledech jsou pediatři zodpovědní za včasnou diagnostiku a léčbu této patologie.

Hermafroditismus a plodnost

Jelikož se lidé o svém hermafroditismu často dozvídají v souvislosti s nemožností mít děti, je třeba se tomuto bodu věnovat podrobněji. Neplodnost je typická pro hermafrodity obou genetických pohlaví, ale takoví lidé nejsou v žádném případě neplodní vždy. Navíc normální ovulační cyklus je častější u žen než normální spermatogeneze u mužského falešného hermafroditismu. Ženy s diagnózou „pseudohermafroditismus“ mají šanci porodit pouze při diagnóze bisexuality s defektem 21-/11-hydroxylázy; s mozaikou 46 XO / XX; 5 defekt a-reduktázy. Zbytek pacientů je léčen.

Je pozoruhodné, že i přes problémy s početím mohou hermafrodité zažít silnou sexuální touhu.

Začněme legendou. Hermafrodit byl synem dvou bohů – Herma a Afrodity. A právě ze jména jeho rodičů vzešlo jeho jméno – Herma (od Herma) a Phrodite (od Afrodity). Z nějakého důvodu rodiče nemohli vychovat svého syna, a proto se do výchovy Hermafrodita zapojili nejedovatí. Když bylo mladému muži 15 let, toulal se po svých rodných místech a během těchto toulek se do něj Salmakida zamilovala. Tato nymfa žila ve vodním zdroji a zamilovala se do mladého muže, když se přišel opít k vodě, ve které žila nymfa.

Hermafrodit také vzplanul vášní k dívce, dá-li se nymfě říkat dívka, a požádal bohy, aby je spojili do jednoho tvora. Tak se objevili hermafroditi, alespoň podle legendy.

Kdo jsou hermafroditi?

Jsou to lidé, kteří mají ženské i mužské sexuální vlastnosti. Například hermafroditní muž může mít velmi dobře penis a hrudník 4 velikostí. Hermafroditní žena má vagínu a dělohu, ale místo ženských vaječníků mohou být přítomna varlata.

Obecně nelze jednoznačně říci, jakého pohlaví hermafrodit je. Jejich střední pohlaví není ani žena, ani muž. Mimochodem, nedávno jsem četl knihu s názvem „The Middle Sex“. Napsal Eugenides Geoffrey. Radím.

Ale zpět k hermafroditům. Jak víte, u nás se pohlaví dítěte při narození určuje podle jeho zevních genitálií. To je důvod, proč je identifikace hermafroditismu možná až s nástupem puberty. To to ale nikomu neusnadňuje. I když se nešťastné „m“ v pasu nebo rodném listě změní na „g“.

Hermafrodité nemohou mít děti. Jsou úplně neplodní. Velmi často jsou ženy hermafroditky a ženu opět určují genitálie, místo vaječníků je příměs tkáně z varlat a vaječníků. Tato smíšená tkáň nemůže produkovat žádné hormony, nemá folikuly ani vajíčka.

Jak pak ale můžete správně určit pohlaví člověka – hermafrodita?

Velmi jednoduché- genetická metoda, tedy rozbor chromozomů. Někdy se ale také stává, že v jednom organismu je sada ženských i mužských chromozomů. Pak se pohlaví určuje podle toho, kterých chromozomů je více.

Hermafroditismus lze rozdělit na pravý a nepravdivý. Skutečný hermafroditismus, který se také nazývá gonadální, je to, co je popsáno výše. Tedy přítomnost mužských a ženských pohlavních znaků u jedné osoby současně. Na světě je známo pouze 150 takových lidí.

Mnohem častější je falešný hermafroditismus. V tomto případě gonády odpovídají muži nebo ženě, ale vnější pohlavní orgány patří oběma pohlavím.

Nejčastěji je hermafroditismus genetická mutace, ke které dochází pod vlivem jednoho nebo jiného faktoru. Někdy jde o dědičné onemocnění, které se dědí z generace na generaci. Ještě častěji se hermafrodité rodí z příbuzenských manželství. Takových lidí lze jen litovat a doufat, že si najdou své místo v našem krutém světě.

Hermafroditismus u lidí (pravda) je patologická porucha vrozené povahy, způsobená přítomností dvou typů pohlavních žláz – varlete a vaječníku (ant. dvoudomost). Někdy se vyskytuje i necharakteristický gonadální soubor smíšené stavby (ovotestis). Příznaky pravého hermafroditismu nemají striktně typické vlastnosti, vše závisí na tom, která gonáda v těle je nejaktivnější. Léčba, příčiny a diagnóza se v každém případě liší.

Výhradně vrozená patologie vývoje.

Obecně lze „bisexualitu“ popsat jako malformaci reprodukčního systému, kdy jsou při diagnostice zjištěny dvojí symptomy (muži a ženy). Lékaři mají zpravidla na mysli jeho falešnou formu, když existují známky vývoje vnitřních gonád jednoho pohlaví a vnějších orgánů od druhého (nebo s příznaky zjevné "bisexuality").

Ani v době naprosté rovnosti neztratily rozdíly mezi pohlavími na aktuálnosti a možnost kombinace mužských a ženských rysů v jednom těle je stále považována za úžasnou. Patologie byla vždy zahalena oblakem mystiky a samotný koncept odchylky pochází ze starověké řecké mytologie jako výsledek sloučení dvou jmen: Afrodita a Hermes.

S hermafroditním dítětem se vždy zacházelo jinak: se strachem, s úctou, jako s prokletím nebo degradací rodiny. Diagnostika příčin, ba co víc, léčba takové „jinakosti“ se neprováděla. Naštěstí v moderním světě existuje pro všechno vědecké a rozumné vysvětlení.

Opravdový hermafroditismus. Celkem ve světové lékařské praxi neexistuje více než 200 popisů takových pacientů. Je nepravděpodobné, že častěji gynekologové a andrologové popisují příznaky (a příčiny) falešného hermafroditismu: když subjekt během diagnózy najde příznaky, které určují současnou dichotomii - gonády jednoho pohlaví a intimní vnější orgány druhého.

Pravý hermafroditismus, morfoformy (klasifikace):

• Když převládá mužská nebo ženská sekundární sexuální charakteristika.
• Při odhalení jasné známky ve stejném "výkonu" od obou pohlaví.
• Když je přítomen pohlavní orgán jednoho pohlaví a gonáda opačného (sexuální typ transsexualismu).

Varianty skutečného hermafroditismu, doprovázené anomáliemi vnějších genitálií:

• Kompletní sada vnějších intimních orgánů muže (ženy) s "fleky" jednoho nebo více prvků z druhého pohlaví.
• Neúplná sada genitálií různých pohlaví.
• Duální a kompletní sexuální sada vnějších intimních orgánů pro muže i ženy.

Nejčastěji se ale v diagnóze „ukáže“ falešný hermafroditismus, a to ženský, s vrozeným adrenogenitálním syndromem.

Proč se tohle děje?

Vědci dnes jmenují různé možné příčiny rozvoje patologie bisexuality, ale ta přesná stále není známa.

Moderní důvody pro narození dětí „potomků Herma a Afrodity“ jsou vcelku prozaické. Spontánní rozpad dědičné informace během těhotenství, kdy dochází ke změnám v chromozomech nebo genech (v rané fázi tvorby embrya), je spojen s řadou následujících důvodů:

• Chemické a toxické jedy (zneužívání nebo nelegální drogy).
• Ozáření.
• Expozice biofaktorům (viry, bakterie, toxoplazmóza).

• Změny hormonální rovnováhy u matky a plodu.

Nadbytek androgenů u plodu ženy vede k tvorbě genitálií mužského typu a naopak, když se u plodu mužského pohlaví s nedostatkem testosteronu vyvinou ženské intimní znaky, k čemuž dochází, když:

• Nemoci nadledvinek.
• Patologie hypotalamu nebo hypofýzy.
• Novotvary v pohlavních žlázách.

Navzdory téměř dokonalé vědě nejsou důvody, proč se „bisexualita“ vyvíjí ve své skutečné podobě, zcela jasné. Někteří vědci naznačují dědičné příčiny, protože diagnóza odhalila určitý nepotismus takové patologie.

Jak to vypadá?

Příznaky sexuálního hermafroditismu se světu ne vždy ukážou v celé své kráse, ve většině případů si obyčejný člověk ani neuvědomuje, že jeho nejlepší přítel nebo kolega z práce není přesně ten, za koho se vydává.

Symptomy patologie jsou různé a projevují se v závislosti na tom, jaké byly příčiny nebo forma hermafroditismu:

• Nedostatečný rozvoj penisu.
• Nesoulad tělesné stavby a hlasu (ženský typ) s uvedeným pohlavím v pasu (muž).
• Změny ve struktuře pohlavních orgánů nebo jejich úplný nesoulad s pohlavím uvedeným v pasu.
• "Přesídlení" močové trubice z hlavy do jiných částí perinea.
• Předčasná puberta.
• Kryptorchismus, zakřivení penisu.
• Vyvinuté mléčné žlázy u mužů.
• neplodnost, nedostatek normálu intimní život.

Neexistují žádné přísně definované znaky bisexuality, v každém případě mohou být jiné.

Falešný mužský hermafroditismus je stav, kdy mužské genitálie vizuálně připomínají ženské kvůli jejich abnormálnímu vývoji během života plodu. Dítě je často evidováno jako „holka“, léčba se neprovádí, rodiče ho podle toho vychovávají, ale když se zjistí fatální chyba, přináší to chlapci s falešným hermafroditismem spoustu psychických problémů.

Několik spolehlivých faktů o hermafroditismu:

• Tento stav je častěji vrozený, ve vzácnějších případech jsou odborníci nuceni v pubertě zjišťovat známky indikující opačné pohlaví.
• V dospělosti se příznaky „bisexuality“ objevují v důsledku užívání hormonálních léků.
• Někdy není patologie diagnostikována po dlouhou dobu, člověk se dokonce ožení, je poměrně sociálně adaptovaný. Diagnostika se provádí pro neplodnost, potíže v intimním životě, s periodickými stížnostmi na bolesti v dutině břišní (varlata, mužská, nesestouplá do šourku).
• Někdy se „bisexualita“ kombinuje s duševními deviacemi, duševními poruchami, které se projevují demencí, zvýšenou sexuální touhou a úplným úpadkem morálky.

Ale protože odchylka je kombinací příznaků dvou pohlaví, s dominancí mužských i ženských sexuálních typů, neexistují žádné přesné příznaky nemoci, budou se v každém případě radikálně lišit.

Kromě toho se symptomy u malých dětí nemohou v zásadě projevit, a to jak ve skutečných, tak ve falešných formách patologie, jako je transvestismus, homosexualita, bisexualita nebo transsexualismus. Včasné odhalení příznaků hermafroditismu je složité a je plně v kompetenci pediatrů, kteří tomu musí jasně rozumět a znát podrobné rozdíly mezi možnou sexuální anomálií. Při jakémkoli podezření jsou děti odesílány ke konzultaci na urologické nebo gynekologické oddělení. Podle výsledků diagnózy bude předepsána nejodůvodněnější léčba.

Jak vyšetření probíhá?

Před předepsáním léčby bisexuality je nutně určeno genetické pohlaví osoby.

Diagnostika se provádí podle následujících parametrů:

• Historie onemocnění.
• Průběh těhotenství u matky dítěte.
• Vyskytly se nějaké abnormality ve zdraví novorozence, byly tam nějaké anomálie.
• Ve vyšším věku se zjišťuje, jak probíhalo období puberty.
• U dospělých mužů (žen): existují nějaké problémy v intimním životě, neplodnost, snížená touha atd.
• Fyzikální vyšetření odhalí přítomnost sekundárních pohlavních znaků.
• Vyšetření urologem pomůže určit přítomnost / nepřítomnost sexuální anomálie.
• Karyotypizace je metoda studia chromozomů u člověka, jejich množství a složení, která umožní geneticky určit pohlaví pacienta.
• Diagnostika založená na ultrazvuku, MRI pomáhá odhalit, co se skrývá během vyšetření, které má lékař k dispozici, a poskytnout přesný závěr o skutečné struktuře člověka.
• Test krve a moči na hormony.

Diagnóza je individuální, pacient bude muset absolvovat kompletní vyšetření za použití v případě potřeby vysoce specifických metod. Léčba spočívá v použití hormonální terapie a chirurgických metod.

Terapeutické aktivity

Léčba deviace je zcela odlišná od tradičně používané terapie a vychází z toho, co ukázala diagnóza. Principy léčby spojují základy hormonálních, chirurgických a psychoterapeutických technik.

Hormonální léčba zahrnuje:

• Hormony stimulující štítnou žlázu (štítná žláza).
• pohlavní hormony.
• Prostředky působící na regulační funkci hypofýzy.
• Glukokortikoidy.

Chirurgická léčba se provádí v závislosti na tom, jaké pohlaví bude prioritou - podle mužského nebo ženského typu. Psychoterapeutická léčba je nezbytná k tomu, aby si v „novém člověku“ vytvořil správné představy o zvoleném oboru, korigoval jeho chování, způsob myšlení, zásady výběru oblečení.